Лейкоз

Лейкоз

Наиболее часто встречающееся системное заболевание крови опухолевой природы у детей с нарушением созревания кроветворных клеток на ранних стадиях развития.

Проявление заболевания

Начало лейкозов не имеет строго очерченной клинической картины. Изменения со стороны верхних дыхательных путей, ангина, пневмония, боли в костях и суставах, беспричинный субфебрилитет или высокая лихорадка, системная лимфаденопатия, увеличение размеров печени и селезенки — все эти явления при острых лейкозах можно встретить в качестве первых симптомов, заставивших больного обратиться к врачу.

В крови — признаки анемии, тромбоцитопения, лейкопения или лейкоцитоз (реже нормальное содержание лейкоцитов), значительно увеличенная СОЭ. В лейкограмме — гранулоцитопения, большое количество недифференцированных клеток, лимфобластов, миелобластов. В любом случае диагноз устанавливается только на основании данных исследования костного мозга, при котором выявляется мономорфная картина властной метаплазии.

Причины

Причина заболевания окончательно не выяснена. Лейкозогенным эффектом обладает ряд химических (бензол и др.) и физических (ионизирующая радиация) факторов. В происхождении лейкозов, несомненно, играют роль эндогенные моменты (гормональные, иммунные нарушения). Имеются факты, свидетельствующие об определенной роли вирусов в происхождении лейкозов.

Лейкоз является бластоматозно-гиперпластическим процессом и характеризуется:

  • гиперплазией кроветворной ткани;
  • метаплазией — появление патологических очагов кроветворения в костном мозге и различных органах;
  • клеточной анаплазией — утрата родоначальными клетками кроветворения способности к дифференцировке.
  • поражение сосудов, глубокая тромбоцитопения, агранулоцитоз, иммунные нарушения и т. д. влекут за собой ряд тяжелых осложнений (геморрагии, инфаркты, язвенно-некротические изменения, присоединение инфекций и т. д.).

Диагностика

Основывается на клинико-гематологической картине. Особое значение для диагностики имеет пункция костного мозга, исследование которого необходимо проводить при малейшем подозрении на острый лейкоз до назначения специфической терапии. Помимо морфологического исследования, необходимо проводить цитохимические исследования бластных клеток и имуноцитологическое их типирование.

Лечение

Лечение состоит из следующих этапов.

Индукция полной ремиссии с помощью 4— 6 курсов полихимиотерапии по различным программам с ранним началом профилактики специфического поражения ЦНС (нейролейкоз).

Консолидация ремиссии (закрепление). Наступление полной ремиссии обязательно должно подтверждаться контрольным исследованием костного мозга. Для уменьшения числа оставшейся популяции лейкозных клеток проводится закрепляющий курс полихимиотерапии. В этот период дополнительно эндолюмбально вводят цитостатические препараты.

Поддерживающее лечение последовательным (каждые 1,5—2 мес) чередованием 6-меркаптопурина и метотрексата с применением циклофосфана 1 раз в 7— 10 дней. Больным, относящимся к группе повышенного риска, в начальном периоде поддерживающего лечения проводится дистанционная гамма-терапия области головного мозга.

Реиндукция ремиссии: проведение 1 раз в 2— 2,5 мес курса полихимиотерапии. Возможно чередование курсового реиндукционного лечения. В этот период осуществляется весь комплекс гематологического обследования с продолжением химиопрофилактики нейролейкоза. Эффективность терапии улучшается при использовании различных видов иммунокорригирующей терапии в период проведения поддерживающего и реиндукционного лечения.

Пролистать наверх