Лимфогранулематоз

Синоним: болезнь Ходжкина.

Наиболее частое заболевание из группы злокачественных лимфом.

Первый пик заболеваемости приходится на возраст 4—6 лет,
второй — 12—14 лет.

Проявление заболевания

Клиническая картина довольно разнообразна и зависит от локализации первичного очага и стадии заболевания. Увеличение лимфатических узлов (чаще шейных) в 80 % случаев является первым клиническим признаком ЛГМ. В некоторых случаях при первично-медиастинальной форме заболевания отмечается компрессионный синдром (одышка, сухой кашель, отек шеи, лица), СОЭ умеренная. Картина костного мозга непатогномонична.

Течение чаще подострое. По распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии заболевания:

в I стадии (локализованной) поражается одна или две группы смежных лимфатических узлов;
во II стадии (регионарной) в процесс вовлекаются несмежные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;
в III стадии (генерализованной) поражаются несколько групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, вальдейерова кольца и селезенки;
в IV стадии (диссеминированной) патологический процесс выходит за пределы лимфатической системы (поражаются костный мозг, печень, почки и т. д.).

В каждой стадии выделяют две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов интоксикации.

Причины

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. В настоящее время лимфогранулематоз (ЛГМ) рассматривается как неопластический процесс, распространяющийся из первичного очага путем лимфогенного метастазирования, нередко с выходом патологического процесса за пределы лимфатической ткани в стадии генерализации. Опухолевыми клетками при ЛГМ (морфологический субстрат) признаны гигантская клетка Березовского—Штернберга и клетка Ходжкина.

Диагностика

Диагноз ставят на основании морфологического (пункция) и обязательного гистологического (биопсия) исследования лимфатических узлов. Наличие клеток Березовского-Штернберга или их предшественников — клеток Ходжкина не оставляет сомнения в диагнозе ЛГМ.

Лечение

Для индукции ремиссии наиболее эффективны следующие программы комбинированного лечения ЛГМ:

I – IIA стадия:

спленэктомия + лучевая терапия по радикальной программе;

IIIA – IIIПБ стадия:

спленэктомия + «вводная» химиотерапия (программа ЦВПП или ЦОПП: циклофосфан, винбластин или онковин, прокарбозин, преднизолон) + лучевая терапия по радикальной программе;

IIIПБ —IV стадия:

спленэктомия (по показаниям) + полихимиотерапия по программе ЦВПП, ЦОПП + лучевая терапия (по показаниям). Консолидация ремиссии и периодические курсы реиндукции проводятся по одной из полихимиотерапевтических программ. По показаниям проводят симптоматическую терапию, переливание компонентов крови. Лечение проводится в специализированных стационарах под контролем анализов крови, костного мозга, биохимических показателей, показателей иммунологического статуса.